काठमाडौं – नेपालमा करिब २ हजार २ सय ५० जति हेमोफिलियायुक्त व्यक्तिहरु सम्पर्कबिहिन रहेको पाइएको छ। नेपाल हेमोफिलिया सोसाइटीले जनाए अनुसार हाल नेपालमा करिब २ हजार २ सय ५० जति हेमोफिलियायुक्त व्यक्तिहरु सम्पर्कबिहिन छन्।
भौगोलिक विकटता, जनचेतनाको अभावका कारण पनि सबै व्यक्ति सम्पर्कमा आउन नसकेको सोसाइटीले जनाएको छ । बिरामीको पहिचानका लागि पहिलो पटक हेमोफिलिया भएका व्यक्तिको पनि गणना हुने भएको हो । राष्ट्रिय जनगणना २०७८ मा अपाङ्ता भएकाहरुको सूचिअन्तर्गत दशौं नम्बरमा हेमोफिलियाको पनि गणनाको बुँदा उल्लेख छ ।
यसको साथै यसपटकको गणनामा हेमोफिलिकहरुको गणना नछुटाइदिन सोसाइटीले आग्रह समेत गरेको छ। पारिवारिक र व्यक्तिगत विवरण संकलनमा हेमोफिलियायुक्त व्यक्तिहरुको गणनामा विशेष ख्याल गरिदन आग्रह गरेको हो। सोसाइटीले सजग र सचेत भएर हेमोफिलिया पहिचान हुने लक्षणका आधारमा गणना नछुटाइदिन आग्रह गरेको हो ।
। हिमोफिलिया सोसाइटी नेपालमार्फत अहिलेसम्म ७ सय ५० जना हिमोफिलियायुक्त व्यक्तिको पहिचान भएको छ । त्यसमध्ये आवश्यक औषधोपचारको अभावमा पहिचान भएका व्यक्तिहरुमध्येबाट वार्षिक ३—४ जना व्यक्तिको ज्यान गइरहेको छ ।
नोभोनर्डिक्स हेमोफिलिया फाउन्डेसनको सहयोगमा सोसाइटीले राजधानीमा आयोजना गरेको मिडिया मोमिलाइजेसन फर नेशनल सेन्सस २०२१ मा सोसाइटीका उपाध्यक्ष मुकुन्दमणि घिमिरेले भने,‘गणकहरु आउँदा घरपरिवारमा भएका हेमोफिलिक पहिचान हुने सम्पूर्ण विवरण उपलब्ध गराइदिनुपर्छ । यसबारे सम्बन्धित व्यक्तिहरु सजग र सचेत हुनुपर्ने आवश्यकता महसुस गरेका छौं ।’
विश्व हिमोफिलिया महासंघको तथ्यांकअनुसार, प्रति ५ हजार पुरुष जन्ममा १ जना हिमोफिलिया समस्या लिएर जन्मन्छन् । नेपालमा पनि जनगणनालाई आधार मान्ने हो भने ३ हजार जति हिमोफिलियायुक्त व्यक्ति रहेको अनुमान छ ।
अपाङ्गता भएका व्यक्तिहरुको अधिकार सम्बन्धि ऐन २०७४ को दफा २८ को उपदफा २ मा नेपाल सरकारले अपाङ्ता भएका कारणले खानुपर्ने औषधि तथा अनुवंशीय रक्तश्राब (हिमोफिलिया) सम्बन्धि अपाङ्ता भएका व्यक्तिलाई आवश्यक पर्ने फ्याक्टर तोकिएका आधारमा निःशुल्क उपलब्ध गराइने छ भनेर स्पष्ट उल्लेख गरेकाले अपाङ्ता भित्र समेटिएका कारण यस पटकको जनगणनामा हेमोफिलियाको गणना पनि समेटिएको हो ।
अहिले पनि हेमोफिलिया व्यक्तिहरु पहिचान हुन नसक्दा धामी झाँक्रि समक्ष जाने गरेको पाइएको छ । कतिपय पहिचान हुन नसकेर अङ्गभङ्ग भएर पनि बसिरहेका छन् ।
के हो त हेमोफिलिया ?
हेमोफिलिया मानव रक्त तत्वहरूमा कुनै एउटा फ्याक्टरको कमी भएर सिर्जना हुने अवस्था हो । रगतमा भएको फ्याक्टरको मात्रा १ प्रतिशत भन्दा कम भएमा सिभियर, १ प्रतिशत देखि ५ प्रतिशत भन्दा कम भएमा माइल्ड र ५ प्रतिशत भन्दा माथि भएमा न्यून हिमोफिलिया भनिन्छ ।
वरिष्ठ हेमाटोलोजिष्ट डा. विशेष पौडेलका अनुसार घाउ, चोट, ठक्कर आदिका कारण मात्र नभई आफसे आफ आन्तरिक रक्तश्राव भइरहने र अत्यधिक पीडा हुने, पटक—पटकको रक्तश्रावका कारण जोर्नी वा मांशपेसीहरू सुन्निने र रक्तश्रावका कारण जोर्नीहरू बिग्रने, जोर्नीहरू बिग्रिएपछि नजिकका मांशपेशीहरू सुक्दै जाने र अन्ततः गम्भीर अपाङ्ता सृजना हुन्छ ।
हिमोफिलिया रगत जम्ने प्रक्रियामा त्रुटी भएको वंशाणुगत समस्या हो । सामान्य मानिसको शरीरमा घाउचोट लाग्दा बगेको रगत जमाउने तत्व हुन्छ, जसले सामान्य चोटपटक लाग्दा धेरै रक्तस्राव हुन दिँदैन । रगत जमाउने यो प्रक्रियालाई ‘क्लटिङ फ्याक्टर’ भनिन्छ । तर, हिमोफिलियायुक्त व्यक्तिमा भने क्लटिङ फ्याक्टर कम मात्रामा हुन्छ । यसले सामान्य चोटपटकमा पनि लामो समयसम्म रक्तश्राब भइरहन्छ । ‘फ्याक्टर आठ’ कमी हुनेलाई हिमोफिलिया ‘ए’ र ‘फ्याक्टर नौ’ कमी हुनेलाई हिमोफिलिया ‘बी’ हुन्छ । रक्तस्राव भएको स्थानका रक्तनलीहरूमा संकुचन, प्लेटलेट प्लागको निर्माण, छालामा फाइब्रिन जालोको निर्माण गरी शरीरले रक्तस्राव रोक्छ । तर, हिमोफिलियायुक्त व्यक्तिमा फ्याक्टर आठ वा फ्याक्टर नौ को मात्रा रगतमा कम हुने भएकाले छिटै फाइब्रिन जालोको निर्माण हुन सक्दैन र रक्तस्राव धेरै समयसम्म जारी रहन्छ र थप जटिलता सृजना हुने गर्छ ।
लक्षण
हिमोफिलियाका कारण समय–समयमा सिर्जना हुने पीडालाई प्रसवपीडा भन्दा पनि बढी हुन्छ भनी उल्लेख गर्ने गरिन्छ । प्रसव वेदनाबाट एउटी नारी बढीमा ३—४ पटक पीडित हुनुपर्ला । तर, एउटा हिमोफिलियायुक्त व्यक्तिले जीवनभर रक्तश्रावको घटनासँगै प्रताडित भइरहनुपर्छ । बच्चाहरु बामे सर्दै गर्दा शरीरमा निलडामहरु देखिने, दाँत साटिदा रक्तश्राब भइरहने, बेलाबेलामा जोर्नी तथा मांशपेशीहरु सुन्निने र अत्यधिक पीडा हुने, दिसा पिसाबमा रगत देखापर्ने अदि हिमोफिलियाका लक्षण हुन् ।
रगतमा १३ वटा प्रोटिनयुक्त तत्व (फ्याक्टर) हुन्छन । विशेषगरी रगतमा फ्याक्टर ८ (एट) र ९ (नाइन) डिफिसेन्सी भएको अवस्थामा हेमोफिलिया हुने गर्छ । तर, कहिलेकाहीँ फ्याक्टर १० (टेन), ५ (फाइभ), ३ (थ्री), (२) डिफिसेन्सी भएका बिरामीहरु पनि फाट्टफुट्ट आउने गर्छन् । तर यो निकै न्यून हुन्छ ।
विकसित देशमा भएका औषधि कम्पनीहरुले मात्र फ्याक्टर ८ र ९ का लागि एन्टीहिमोफिलिक फ्याक्टर औषधि उत्पादन गरेका छन् । यस्ता फ्याक्टर अधिक महँगा छन् । हेमोफिलिया रोगको औषधि जीवन रहेसम्म लिनुपर्छ ।
